大安聯合醫事檢驗所

Activated Protein C 是一種維他命K依存血漿醣蛋白，可以經由抑制凝固因子Va及VIIIa，並在Protein S的協助下，調節凝固系統。當調節蛋白質降到50%以下時，就會有栓塞的傾向。

遺傳缺損可能表現Protein C的濃度不夠、或者濃度夠但凝固系統不接受調節，盛行率約在1：500。同質接合子常常活不過一年，異質接合的缺損，常在年輕時就有靜脈栓塞的疾病，例如深部靜脈血管栓塞、肺栓塞。

Protein S 是一種維他命K依存血漿醣蛋白，可以協助Protein C抑制凝固因子Va及VIIIa，調節凝固系統。

Protein S以兩種形態存在，一種是具有活性的自由形態，一種是不具活性與蛋白質結合在一起。當調節蛋白質降到50%以下時，就會有栓塞的傾向。

Protein S的缺損也來自兩個來源，一個是遺傳上異質接合的缺損，常在年輕時就有靜脈栓塞的疾病，另一個來源是後天缺損，最常見的是懷孕、其它是DIC

Prothrombin是維他命K依存血漿醣蛋白，生產於肝臟，也作為肝臟合成能力的指標，是纖維蛋白凝固的必要因子。在凝血活化過程，將Prothrombin(第II因子)活化為Thrombin(IIa)，IIa再來活化纖維蛋白原(第I因子)成為纖維蛋白Fibrin(Ia)。Prothrombin time是以試劑中的組織thromboplastin活化血漿外在因子VII、X、V、II、I，測讀血漿凝固的秒數。另一個檢查aPTT則是活化內在因子，XII、X

Reticulocyte是沒有核的紅血球，內有藍色鹼性的網狀顆粒或細絲狀結構，是未成熟的紅血球。網狀紅血球在骨髓形成，釋出到周邊血液中1-2天就成熟，當貧血、出血、溶血、放射線暴露時，可用來評估骨髓的活性，以及治療的反應。

網狀紅血球上升於後天自體免疫溶血性疾病、骨髓增生、溶血性疾病、HbC、慢性出血、球狀紅血球、瘧疾、PNH、TTP、紅血球增多症、急性出血後、懷孕、鐮刀形貧血、輸血、治療缺鐵性貧血、治療B12及folate缺乏的

陽性代表檢體中存在第八因子或第九因子的inhibitor，有些人之凝血機能缺陷不是因為第八凝血因子量的不足，而是因為有自體抗體之產生，以致臨床上導致嚴重出血。

可發生於血友病病人身上或是原先沒有血友病的病人。

PIVKA-II為異常的脫羧基凝血酶原（des-carboxylatedl prothrombin，DCP），存在於維生素K缺乏或以華法林（warfarin）或苯丙香豆素（phenprocoumon）治療的病患體內。

這種脫羧基凝血酶原因無法結合鈣及磷脂，在功能上有缺陷。藉由測量PIVKA-II，可以在傳統凝血測試結果改變或出血前，偵測到缺乏生化維生素K。正常個體中無PIVKA-II存在，但若罹患肝臟疾病及肝臟惡性腫瘤，就算未缺乏

血液外因性凝血因子異常，纖維蛋白原異常症，於肝功能障礙、尿毒症、新生兒腦內出血等也會延長

vWF由內皮細胞所製造，有兩大功能：幫助血小板止血功用及運載第八凝血因子。VWD是遺傳性疾病的一種，特徵為皮膚黏膜出血，依據患者臨床上的表現來判斷，血小板數和型態一般來說都是正常，而其出血時間通常都是延長，分類上的根據有量的缺陷，如type 1 VWD及type 3 VWD，也有質的缺陷，如type2AVWD、2BVWD、2MVWD、2NVWD。

von Willebrand factor Ristocetin cofactor activity，vWF：RCo，vWF Activity 輔因子活力

vWF由內皮細胞所製造，有兩大功能：幫助血小板止血功用及運載第八凝血因子。VWD是遺傳性疾病的一種，特徵為皮膚黏膜出血，依據患者臨床上的表現來判斷，血小板數和型態一般來說都是正常，而其出血時間通常都是延長，分類上的根據有量的缺陷，如type 1 VWD及type 3 VWD，也有質的缺陷，如type2AVWD、2BVWD、2MVWD、2NVWD。

17-Hydroxycorticosteroids，17-OHCS 17氫氧根腎上腺酮

使用於評估腎上腺皮質功能，上昇於疾病急性期及庫辛氏症候群，多毛症，肥胖，嚴重高血壓。下降於功能不全或酵素缺損如Addison’s disease、hypopituitarism、congenital adrenal hyperplasia。

可以使用血清cortisol或尿液free cortisol取代檢驗，敏感度及特異性更好。

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